Lithiase biliaire
à faible niveau
de phospholipides
mieux comprendre
La Lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides, c’est quoi ?
- DéfinitionLa lithiase biliaire à faible niveau de phospholipides (LPAC) est une forme particulière de lithiase biliaire. La lithiase, communément appelée « calculs », correspond à la présence de dépôt de consistance pierreuse. Dans le syndrome LPAC, ces dépôts ont lieu dans les voies biliaires intra et extra hépatiques. Cette lithiase est due à une diminution de la sécrétion d’un type de graisses (molécules lipidiques) : les phospholipides. Ces phospholipides, produits par le foie, interviennent dans la formation de petites gouttelettes appelées « micelles » qui permettent de rendre le cholestérol soluble dans la bile. Le déficit de phospholipides fait que le cholestérol se solidifie dans les canaux du foie et la vésicule biliaire, entraînant la formation de petits cristaux et de calculs. En outre, le faible niveau de phospholipides rend les acides biliaires très détergents. Ceci endommage les cellules des canaux qui drainent la bile (cholangiocytes).
- Une maladie rare à composante génétiqueDans 50 à 65 % des cas, le syndrome LPAC est dû à une prédisposition génétique à la formation de calculs biliaires hépatiques et vésiculaires. Sa fréquence n’est pas connue précisément mais cette maladie est rare. Elle affecterait environ 1 % des personnes ayant une lithiase biliaire avec symptômes. Sa prévalence est estimée, selon une récente étude française, entre 10 et 40 personnes pour 100 000.Le syndrome LPAC est le plus souvent dû à une mutation du gène ABCB4, situé sur le chromosome 7. Ce gène code pour la protéine MDR3 qui a pour fonction de transporter les phospholipides du foie vers les canaux biliaires, aidant ainsi à la solubilisation du cholestérol. Lorsqu'il y a un dysfonctionnement dans ce transport, cela conduit à une diminution des phospholipides dans la bile, provoquant la formation de cristaux et de calculs de cholestérol.
Les particularités du syndrome LPAC
Epidémiologie
Cette maladie touche majoritairement les adultes jeunes, avant 40 ans dans 90 % des cas. Elle affecte très rarement les adolescents et exceptionnellement les enfants. Elle touche 3 fois plus fréquemment les femmes que les hommes.
des personnes affectées sont des femmes
Les symptômes les plus courants
La lithiase entraîne une obstruction de l’écoulement de la bile qui peut se traduire par des douleurs abdominales intenses accompagnées d’une perturbation des enzymes hépatiques révélée lors d’une analyse de sang.
L’apparition de douleurs avant 30 ans et leur récidive malgré la cholécystectomie (ablation de la vésicule biliaire) sont des symptômes évocateurs du syndrome LPAC.
Sa probabilité augmente encore en cas :
- d’antécédent personnel de cholestase (diminution ou arrêt de la sécrétion de la bile) lors d’une grossesse
- d’antécédents de lithiase biliaire avec symptômes avant 30 ans chez un parent du premier degré (c’est-à-dire le père, la mère ou les enfants de la personne concernée). Ces antécédents familiaux sont retrouvés dans plus de la moitié des cas de syndrome LPAC.
Pour approfondir
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Ce livre se focalise sur le syndrome LPAC : une maladie rare, chronique qui touche le foie et les voies biliaires.
Ce livre à été conçu pour toute personne cherchant à comprendre, gérer et vivre pleinement avec le syndrome LPAC. Vous y trouverez toutes les informations nécessaires pour mieux comprendre votre maladie, sa prise en charge, et adapter vos habitudes de vie. À consulter sans modération !
Mieux vivre avec le syndrome LPAC
Références bibliographiques
- Condat B. Le syndrome LPAC (Low Phospholipid-Associated Cholelithiasis) : mythe ou réalité ? FMCHGE Post’U 2016:133-139
- Goubault P, et al. Syndrome Low-Phospholipid Associated Cholelithiasis (LPAC) syndrome.
Journal de Chirurgie Viscérale 2019;156:344-354 - Dong C, et al. Low-phospholipid-associated cholelithiasis syndrome: Prevalence, clinical features, and comorbidities. JHEP Reports 2021;3;100201