Cholangite biliaire primitive
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La cholangite biliaire primitive, c’est quoi ?
- DéfinitionLa cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique entrainant une «cholestase intra-hépatique», c’est-à-dire une diminution puis l’arrêt de l’écoulement de la bile à l’intérieur même du foie dus à la destruction des voies biliaires intra-hépatiques. La cholestase est la conséquence d’une inflammation des voies biliaires intra-hépatiques appelée « cholangite » provoquée par votre système immunitaire. Celui-ci ne reconnait plus les cellules de vos conduits biliaires comme faisant partie de votre organisme et cherche à les détruire. Il s’agit donc d’une maladie dite «auto-immune».
- Qu’est-ce qu’une maladie auto-immune ?L’immunisation est liée à une réaction du système de défenses naturelles qui va produire des anticorps permettant à votre organisme de se protéger des agressions dues à un microbe, une toxine,... L’auto-immunisation est une réaction anormale et pathologique qui conduit vos défenses à s’attaquer à des constituants de votre propre corps car elles ne les reconnaissent pas comme vous étant propres. Dans le cas de la CBP, les anticorps en cause se fixent sur des constituants internes aux cellules - les mitochondries - chargés de produire l’énergie nécessaire à l’activité de ces cellules. La fixation des anticorps sur les mitochondries provoque des réactions conduisant à la mort de la cellule. Au stade précoce de la maladie, grâce à des mécanismes de compensation, les cellules détruites sont remplacées, expliquant l’absence de symptômes.
- Une maladie évolutiveProgressivement, l’inflammation qui résulte de la réaction immunitaire va s’étendre et toucher d’autres groupes de cellules, comme les hépatocytes. Les conduits biliaires vont se boucher, les propriétés mêmes de la bile vont changer (concentration, acidification) et bloquer son écoulement, ce qui va encore augmenter l’inflammation.
- Des conséquences graves en l’absence de traitementPeu à peu, les mécanismes de compensation vont s’emballer et conduire au remplacement de zones entières du foie par des tissus inactifs, fibreux, semblables à ceux formant les cicatrices. On parle de fibrose du foie qui, lorsqu’elle est très importante et non traitée, conduit au développement d’une cirrhose.
- La cirrhose peut entraîner une incapacité partielle puis totale du foie à remplir ses fonctions vitales : c’est l’insuffisance hépatique.
- La cirrhose peut elle-même évoluer et donner lieu au développement d’un cancer du foie, le carcinome hépatocellulaire.
Les particularités de la CBP
Epidémiologie
La prévalence de la cholangite biliaire primitive (CBP), c’est-à-dire le nombre de cas dans la population, est de 10 à 40 personnes pour 100 000 habitants.
Chez les femmes de plus de 40 ans, elle atteint 1 femme sur 1 000.
La CBP est encore plus fréquente dans les familles comportant déjà une personne souffrant de cette maladie, atteignant 4 personnes sur 100.
des personnes affectées sont des femmes
Des facteurs divers en cause
Les personnes souffrant de CBP montrent une prédisposition d’origine génétique. On retrouve une plus grande fréquence de CBP dans les familles où une personne souffre déjà de cette maladie. Ces facteurs génétiques sont encore mal connus mais ils affecteraient le système immunitaire ainsi que les cellules hépatiques.
Des facteurs environnementaux sont également mis en cause dans la CBP :
- Certaines infections des muqueuses et le tabagisme ont été identifiés.
- D’autres facteurs sont souvent cités mais restent discutés comme certains produits d’utilisation courante (vernis à ongle, rouge à lèvre, chewing-gum), le nombre de grossesses ou les traitements hormonaux substitutifs utilisés à la ménopause.
Les symptômes les plus courants
Dans sa phase initiale, pouvant durer plusieurs années, la maladie ne provoque généralement pas de symptôme. Plus de la moitié des diagnostics sont posés chez des personnes qui ne présentent aucune gêne particulière mais simplement une analyse sanguine indiquant une activité enzymatique anormale du foie.
Les symptômes apparaissent plutôt lors de la deuxième phase de la maladie, qui peut durer 5 à 10 ans. La fatigue et le prurit (démangeaisons) sont les plus souvent retrouvés.
- La fatigue affecte jusqu’à 8 patients sur 10. Elle pourrait être liée à l’accumulation de substances toxiques dans le cerveau. Elle a un impact important sur la qualité de vie. Elle peut entraîner des somnolences au cours de la journée, des troubles du sommeil, de la concentration, de la mémoire ou encore des troubles émotionnels.
- Le prurit est retrouvé chez 40 à 80 % des malades et touche le plus souvent les paumes des mains ou la plante des pieds. Il peut être sévère dans certaines formes de CBP à évolution rapide.
L’intensité du prurit et de la fatigue n’est pas liée à la sévérité de la maladie et peut varier dans le temps.
D’autres symptômes existent comme un changement de la coloration de la peau, devenant plus foncée (jaunisse ou ictère), et l’apparition de petites boules de graisse blanches sous la peau, habituellement autour des yeux.
Lors de la troisième et dernière phase de la maladie, les symptômes sont liés aux complications de la cirrhose, notamment avec l’apparition d’ascite (liquide dans l’abdomen). Des hémorragies digestives peuvent survenir ainsi qu’une altération du fonctionnement du cerveau (encéphalopathie).
Pour approfondir
Paroles d’expert
Découvrez les conseils du professeur Vincent LEROY, gastro-entérologue et hépatologue, pour comprendre la CBP et mieux vivre avec au quotidien
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Ce livre se focalise sur la Cholangite Biliaire Primitive : une maladie rare, chronique qui touche le foie et les voies biliaires.
Ce livre à été conçu pour toute personne cherchant à comprendre, gérer et vivre pleinement avec une CBP. Vous y trouverez toutes les informations nécessaires pour mieux comprendre votre maladie, sa prise en charge, et adapter vos habitudes de vie.
À consulter sans modération !
Mieux vivre avec la CBP
Références bibliographiques
- Association Française pour l’Étude du Foie. Cholangite biliaire primitive (CBP).2024 afef.asso.fr
- www.larousse.fr
- Poupon R. Primary biliary cirrhosis: A 2010 update. Journal of Hepatology 2010 vol. 52:745–758
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- Pinzani M et al. Pathogenesis of biliary fibrosis. Molecular Basis of Disease 1864 (2018) 1279–1283
- Cheung KS et al. Prediction of hepatocellular carcinoma development by aminotransferase to platelet ratio index in primary biliary Cholangitis. World J Gastroenterol 2017 November 28; 23(44):7863-7874
- Lemoinne S. Cholangite biliaire primitive. Post’U 2018:235-239.
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