Cholangite biliaire primitive
prise en charge
Poser le diagnostic
- Des symptômes qui orientent
Un prurit, une fatigue, des douleurs articulaires, une sécheresse de la bouche ou des yeux, un syndrome de Raynaud, des taches jaunes/beiges au coin de l’œil, une augmentation du volume du foie ou un changement de la couleur de la peau peuvent évoquer une cholangite biliaire primitive. - Des anomalies inexpliquées dans une analyse sanguine
Une élévation des taux sanguins de deux enzymes hépatiques, la phosphatase alcaline (PAL) et la gamma-glutamyl transpeptidase (GGT), peut traduire une diminution anormale de l’écoulement de la bile. Dans les formes plus avancées de la maladie, la bilirubine est elle aussi augmentée.
Des taux sanguins qui dépassent la limite supérieure normale peuvent signer une cholestase : 
- La présence d’anticorps dans le sang
En présence d’une cholestase, le médecin va ensuite procéder à d’autres examens. Il va rechercher la présence dans le sang d’anticorps anti-mitochondries (AAM) dits «anti-M2». Si le test est négatif, d’autres types d’anticorps peuvent être recherchés. L’association d’une cholestase et la présence d’anticorps suffit le plus souvent pour poser le diagnostic. - Quand la recherche des anticorps est négative
Dans 10 % des cas, la cholestase est présente mais la recherche d’anticorps est négative. On parle de CBP séronégative. Il est alors nécessaire de pratiquer une biopsie du foie pour rechercher la présence de lésions caractéristiques. Le type de lésion détermine s’il s’agit bien d’une CBP séronégative ou d’une autre forme de cholangite.
Évaluer le stade de la maladie
- Des informations rapides avec l’élastométrie
L’évolution de la CBP conduit au développement d’une fibrose du foie. Cette dernière peut être évaluée par élastométrie, une mesure de l’élasticité du foie. L’appareil utilisé crée une onde et mesure sa propagation qui va varier selon l’élasticité des tissus traversés. Cette technique, parfaitement indolore, est simple et rapide à réaliser. Elle donne des résultats immédiats et permet également de suivre l’évolution de la maladie. - Une biopsie dans certaines situations
La biopsie permet de déterminer le stade d’évolution auquel est parvenue la maladie et donc sa sévérité (disparition des conduits biliaires, présence de fibrose, …). Elle est aussi pratiquée en cas de suspicion de syndrome de chevauchement (overlap syndrome) pour déterminer s’il y a présence ou non de lésions caractéristiques d’une hépatite auto-immune en plus de celles de la CBP.
Rechercher des maladies associées
La CBP étant fréquemment associée à d’autres maladies, l’équipe médicale va rechercher l’existence de maladies auto-immunes éventuelles : syndrome sec, maladies de la thyroïde, …
Pour approfondir
Références bibliographiques
- Lemoinne S. Cholangite biliaire primitive. Post’U 2018:235-239
- EASL. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-172. Epub 2017 Apr 18
- Corpechot C. La cirrhose biliaire primitive : actualités. Post’U (2013) 147-154
- Castera L. Intérêt de l’élastométrie (FibroScan®) pour l’évaluation non invasive de la fibrose hépatique. Gastroenterol Clin Biol 2007;31:524-530
- Hadni S et al. La Cholangite Biliaire Primitive (CBP) en pratique. CREGG Hépatologie
24-EDU-055 - Avril 2024