Cholangite sclérosante primitive
mieux comprendre
La cholangite sclérosante primitive, c’est quoi ?
- DéfinitionLa cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie du foie de longue durée, dite chronique. Elle se caractérise par une inflammation, un rétrécissement puis une obstruction des voies biliaires intra et extra-hépatiques par du tissu fibreux non fonctionnel (fibrose). La fibrose provoque une diminution, voire un arrêt, de l’écoulement de la bile, appelée cholestase chronique.
- Que signifie “primitive” ?La cholangite sclérosante est dite « primitive » lorsqu’aucune cause particulière n’est identifiée. Elle s’oppose aux cholangites sclérosantes dites « secondaires » qui peuvent être provoquées par des infections bactériennes répétées, une insuffisance d’apport en oxygène (ischémie) après une transplantation du foie par exemple, des substances toxiques comme certains médicaments, etc.
- Des causes encore mal connuesLa CSP est une maladie pour laquelle on suspecte en partie un mécanisme auto-immun même si d’autres phénomènes semblent aussi impliqués dans l’origine de son développement : épisodes infectieux, terrain génétique favorable, composition anormale de la bile, métabolisme anormal de la bile par la flore intestinale, etc. La CSP serait donc une réponse inflammatoire inadaptée des canaux biliaires à ces différentes agressions chez des personnes présentant une susceptibilité particulière d’ordre génétique.
- Qu’est-ce qu'une maladie auto-immune ?C’est une maladie liée à un dysfonctionnement de votre système de défenses naturelles qui se conduit de façon anormale et s’attaque à des constituants de votre organisme qu’il ne reconnait pas comme vous étant propres.
Les particularités de la CSP
Epidémiologie
La CSP touche plus particulièrement les personnes jeunes. Elle peut parfois apparaître dès l’enfance. Sa prévalence, c’est-à-dire le nombre de cas dans la population à un instant donné, n’est pas précisément connue. Les estimations montrent qu’il s’agit d’une maladie rare observée chez 6 à 10 personnes pour 100 000, soit environ 4 000 à 6000 personnes en France.
La CSP touche majoritairement les hommes et elle affecte indifféremment tous les groupes ethniques.
des personnes affectées sont des hommes
Les symptômes les plus courants
Le plus souvent, le diagnostic est posé avant même que des symptômes n’apparaissent. Le patient est asymptomatique et le diagnostic est posé devant des anomalies du bilan hépatique (fortuit ou en présence d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin).
Le diagnostic peut aussi être évoqué en présence de symptômes :
- Asthénie (fatigue)
- Prurit (démangeaisons)
- Douleurs de l’hypochondre droit (région supérieure de l’abdomen)
- Angiocholites à répétition (épisodes d’infection par des bactéries de l’intestin provoquant fièvre, douleurs et augmentation de la cholestase).
Des signes de mauvaise absorption digestive des graisses, comme une diarrhée avec selles grasses ou un amaigrissement, peuvent également être évocateurs d’une CSP.
Enfin, la CSP peut être diagnostiquée tardivement, à un stade avancé, lors de la survenue d’une cirrhose.
Pour approfondir
Paroles d’expert
Le professeur Vincent LEROY, gastro-entérologue et hépatologue, vous présente l’intérêt de participer à un programme d’Education Thérapeutique du Patient (ETP) lorsque l’on est atteint d’une CSP.
Témoignage patient
Découvrez le témoignage de Guillaume, atteint d’une CSP, et ses conseils pour mieux vivre au quotidien avec sa maladie.
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Ce livre se focalise sur la Cholangite sclérosante primitive : une maladie rare, chronique qui touche le foie et les voies biliaires.
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Mieux vivre avec la CSP
Références bibliographiques
- Chazouillères O. Cholangite sclérosante. FMC HGE. Disponible sur : https://www.fmcgastro.org/postu-main/archives/postu-2008-
paris/cholangite-sclerosante/ - Chung BK et al. Cholangiocytes in the pathogenesis of primary
sclerosing cholangitis and development of cholangiocarcinoma. Molecular Basis of Disease 1864 2018; 1390–1400. - Albi-France.org. Disponible sur : https://www.albi-france.org/
maladies/cholangite-sclerosante-primitive-csp/la-cholangite-
sclerosante-primitive-csp/ - Inserm. Maladies auto-immunes. La rupture de la tolérance de soi. Disponible sur : https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/maladies-auto-immunes.
- SFNGE. Cholangite Sclérosante Primitive. Disponible sur : https://www.snfge.org/grand-public/maladies-digestives/cholangite-sclerosante-primitive