Cholangite sclérosante primitive
prise en charge
Poser le diagnostic
La CSP est souvent suspectée suite à une simple prise de sang révélant des résultats hépatiques anormaux. Toutefois, ces résultats hépatiques ne constituent qu’un signal d’alerte ou d’orientation car il n’existe pas de test sanguin permettant le diagnostic à lui seul.
Il est donc nécessaire de pratiquer des examens complémentaires pour mettre en évidence la présence d’anomalies typiques des voies biliaires :
- La bili-IRM, ou cholangio-IRM, est une IRM (Imagerie par Résonnance Magnétique) permettant de ne visualiser que les liquides biliaires et donc de déduire toute anomalie de leur écoulement, au niveau des canaux biliaires ou du pancréas. Il s’agit d’un examen essentiel pour poser le diagnostic de CSP, avec la mise en évidence de rétrécissements des canaux biliaires (sténose) associés à des dilatations. Toutefois, la lecture de ce type d’IRM est complexe et certaines formes particulières de CSP, comme celles qui touchent les petits canaux biliaires, peuvent nécessiter une biopsie du foie.
- La biopsie permet de prélever des fragments de tissus du foie afin de les étudier et de déterminer la présence d’inflammation et de fibrose. Elle n’est pas systématique lorsque la bili-IRM est déjà positive. Elle est réalisée à visée diagnostique pour rechercher des formes de CSP particulières comme le syndrome de chevauchement avec l’hépatite auto-immune (overlap syndrome) ou la CSP à petits canaux.
- L’élastométrie (Fibroscan®) évalue l’élasticité des tissus hépatiques et peut permettre d’évaluer l’existence de fibrose ainsi que suivre son évolution.
Évaluer le stade de la maladie
La biopsie du foie ou l’élastométrie permettent de déterminer le stade de fibrose
(stades I à IV). La biopsie évalue également le degré de raréfaction des petits canaux hépatiques (ductopénie). Mais elle est plus rarement faite aujourd’hui.
On peut évaluer si la maladie est évoluée (cirrhose) lorsqu’il existe des signes d’hypertension portale à l’échographie ou à l’IRM.
Rechercher des maladies associées
Selon les résultats des examens et les symptômes présentés, d’autres explorations peuvent être nécessaires pour déterminer si d’autres pathologies sont associées à la CSP.
La coloscopie est toujours indiquée pour rechercher une rectocolite hémorragique (RCH), souvent latente, et pour surveiller des modifications des tissus du côlon ou un cancer du côlon.
Pour approfondir
Références bibliographiques
- Chazouillères O, Erlignger S. Cholangite sclérosante primitive. Hépato-gastro et oncologie digestive 2014;21(8):449-59
- Lemoinne S. et al. La cholangite sclérosante primitive. HGOD 2018;25:912-21.
- Association Française de Formation Médicale Continue et Hépato-Gastro-Entérologie. Apports et pièges de la bili-IRM. Disponible sur : https://www.fmcgastro.org/textes-postus/no-postu_year/apports-et-pieges-de-la-bili-irm/